Ооруканадагы бейтаптар. Архив

Эркекте гана кездешкен гемофилия. Токтобой аккан кан, тукум кууган дарт

1085
(жаңыланган 15:56 15.06.2017)
Гүлдана Талантбекова
Гемофилия — тукум кууй турчу кан оорусу. Гемофилияда кандын уюшу кыйынга турат дагы, токтобой ага берип, адам өмүрүнө коркунуч жаратат. Генди аялдар алып жүрөт, бирок дарт эркек кишилерде гана кездешет. Кыргызстан боюнча бул оору менен 300гө чукул адам жабыркайт.

Журналист Гүлдана Талантбекова Кыргыз улуттук гематология борборунуна баш багып, врач-гематолог Мэри Эралиевадан гемофилия оорусу тууралуу суроо берип, жооп алды.

Адатта бейтапканаларда палатанын ичи толо оорулуу, сыртта күткөн жакындары, чуркаган дарыгерлер кадыресе көрүнүш эле. Бирок мен барган гемофилия бөлүмүнөн 18 жаштагы Данил Штукинден башка эч кимди кезиктирген жокмун. Себеби, гемофилия амбулатордук оору болгондуктан, бейтаптар келип-кетип дарыланат. Ачык-айрым, ооруга моюн сунбаган Данил бур илдет андан бир жашында эле аныкталганын айтып берди.

Пациент в кыргызском национальном центре гематологии Данил Штукин
© Sputnik / Гульдана Талантбекова
Кыргыз улуттук гематология борборунундагы бейтап Данил Штукин

"Күтүүсүздөн кан агып кеткен учурлар көп болот. Өзгөчө күн ысыганда, катуу нерселерге капысынан урунуп алганда. Мен ага көнгөм. Мезгили менен кан факторунун жетишсиздигин толуктап, туура тамактанып, сууга сүзүп турсам кан анчейин акпайт. Гемофилиянын кесепетинен оң тизем гемартроз болуп төрт жолу операция жасалган. Оору тукум кууйт деп айтылат. Бирок ата-энем, алыс-жакын туугандардын баарын сураштырып чыксам эч ким оорубаптыр. Балким ата-тегимде болгондур. Айтор, биз үчүн да бул табышмак", — деди Штукин.

Врач-гематолог Мэри Эралиеванын айтымында, гемофилия кандын уюй турган функциясынын бузулушуна алып келүүчү оору жана тукум кууй турчу касиетке ээ. Гемофилия А жана В деп эки түргө бөлүнөт. А гемофилиясы VIII фактордун жетишсиздигинен (кандын уюшу үчүн керектүү белоктун аздыгынан же таптакыр жоктугунан) келип чыгат. В гемофилиясы IХ фактордун жетишсиздигинен (кандын уюу процессинин бузулушунан) келип чыгат.

Адамда Х жана У хромосомалар бар. ХХ аялдыкы, ХУ эркектики болуп эсептелинет. Оору Х хромосомундагы бир гендин мутацияланып кетишинен келип чыгат. Тактап айтканда, оору эркек адамдын кыздарына өтөт, бирок эркек балдары оорубайт. Ооруну алып жүрүүчү касиетке кыздар ээ, илдеттин хромосомасы анын төрөлгөн эркек балдарына өтөт.

Врач-гематолог в кыргызском национальном центре гематологии Мэри Эралиева
© Sputnik / Гульдана Талантбекова
Врач-гематолог Мэри Эралиева: гемофилия оорусунун генин аялдар гана алып жүрүшөт. Өздөрү оорушпайт, бирок, бул дартка эркектер тушугат. Оорунун генин алып жүрүүчү аялдан төрөлгөн уул балдар гемофилия менен оорушу мүмкүн

"Гемофилия кандын уюшунун бузулушуна алып келүүчү оору. Гемофилия оорусунун генин аялдар гана алып жүрүшөт. Өздөрү оорушпайт, бирок, бул дартка эркектер тушугат. Оорунун генин алып жүрүүчү аялдан төрөлгөн уул балдар гемофилия менен оорушу мүмкүн. Ошондой эле андан төрөлгөн кыздар оорунун генин алып жүрүүчү болуп саналат", — деди Эралиева.

Дарыгердин айтымында, оорулууга диагноз коюу кыйынчылык деле жаратпайт. Оорулуунун тууган-уругу териштирилет, канды текшерүү аркылуу аныкталат же тесттен өткөрүшөт. Гемофилия деңгээлине жараша оор, жеңил, орточо болуп каралат. Кандын суюлуп, токтобой ага бериши бул дарттын алгачкы белгиси болуп саналат. Оор түрүндө баланын киндигин кескен маалда кан көп кетет, жөрмөлөй баштаган кезде капысынан урунуп-согунуп алган баланын мурду-башынан токтобой кан агат, тиштери чыгып баштаганда денесинде жайылган көгала тактар пайда болот. Айрым оорулууларда бөйрөк, ичеги, ашказан, баштан кан кетет.

"Мындай бейтаптар жаштайынан эле майыптыкка чыгарылат. Булардын муундарына кан куюла берген сайын бир орунда уюп калат. Анан муунду оорутпаш үчүн бир орунда кармаганга аракет кылышат. Акырындап муундун түзүлүшү бузулуп, деформацияга алып келет. Күчөп кетсе муун иштен чыгып, баспай калышат", — деди адис.

Өлкө боюнча гемофилия менен ооругандардын саны 300гө чукул. Үчтөн бир бөлүгүн балдар, калганын чоңдор түзөт. 16 жашка чейинки оорулуу балдар Бишкектеги Эне жана баланын саламаттыгын сактоо улуттук борборунда дарыланышат. 16 жаштан жогоркулар ооруган убакта Кыргыз улуттук илимий гематологиялык борборуна кайрылышат.

"Бейтаптарды дарылоодо терапия аркылуу канга жетишпеген факторду беребиз. Мындай жол менен кан агууну азайта алабыз. Экинчи ыкмасы — оорулуулар кан аккан кезде келип дарыланып турушат. Физиотерапия аркылуу муундарды, булчуңдарды чыңдайбыз. Муун иштен чыккан учурда ортопедиялык операция жасоого туура келет. Өнүккөн өлкөлөрдө гемофилия менен жабыркагандар майыптыкка чейин жеткен эмес. Аларга төрөлгөн күндөн тарта алдын алуу иштери жүргүзүлөт", — деди дарыгер.

Гемофилия менен жабыркагандарга Саламаттык сактоо министрлиги тарабынан жардам көрсөтүлүп келет. Кыргызстан 2008-жылы гемофилиянын бүткүл дүйнөлүк федерациясына мүчөлүккө алынып, гуманитардык жардам алып турат.

1085
Белгилер:
гемофилия, кан, оору, ден соолук, Бишкек
Тема боюнча
Баласына бөйрөгүн берем деген эне операция үчүн бир жыл кайыр сурады
Кан борборунун жетекчи орун басары: кандын төрт эмес, сегиз тобу бар